Гемангиобластома: причины и лечение в зависимости от локализации опухоли

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу
.

Среди всех новообразований центральной нервной системы гемангиобластома занимает особое место. Это достаточно редкая разновидность сосудистых опухолей (не более 2-3% от общего числа внутричерепных объемных образований).

Гемангиобластома может быть единичной и возникать спорадически у пациентов старше 35 лет в области мозжечка, а может быть множественной с локализацией в разных отделах головного и спинного мозга, а также зрительных нервах и сетчатке глаз у больных юного и молодого возраста до 25 — 30 лет.

В последнем случае речь идет о наследственной болезни Гиппеля-Линдау, и это уже значительно менее благоприятный прогноз для жизни. Что представляет собой данная патология и как ее лечить?

Разновидности образований

Гемангиобластома относится к опухолям 1 степени злокачественности (или доброкачественным) с преимущественным расположением в задней черепной ямке, реже — за ее пределами.

Изучение этой патологии проводилось в начале прошлого столетия в связи с исследованиями наследственной болезни, при которой были обнаружены изменения на сетчатке глаза, во внутренних органах по типу сосудистых опухолей. У этих же больных при вскрытии нашли подобные образования в области мозжечка, явившиеся причиной смерти.

Заболевание получило название по имени ученых — болезнь Гиппеля-Линдау. Позже были установлены спорадические случаи сосудистых образований доброкачественного происхождения в области мозжечка, причем больше среди мужского населения.

Макроскопический характер гемангиобластом позволяет выделить 3 варианта:

• мягкотканные(солидные) опухоли в виде багрового узла, заключенного в капсулу, они имеют четкую локализацию (примерно 65% случаев);
• гладкостенная кистас прозрачным содержимым и небольшим узелком на стенке (примерно 30%);
• смешанный вариант опухоли— единичный узел с кистами внутри (5%).

Микроскопически гемангиобластома представляет собой скопление капилляров, между которыми находятся стромальные (соединительнотканные) клетки. Здесь также выделяют до 3 возможных вариантов:

• ювенильная опухоль— состоит преимущественно их тонкой капиллярной сети;
• переходная форма— содержит примерно одинаковое количество стромальных клеток и сосудов;
• чисто клеточный вариант— множественные клетки расположены на мелких поврежденных сосудах.

Мнение врача:

Гемангиобластома – редкий вид опухоли, который может возникнуть в различных частях тела. В зависимости от локализации опухоли, подход к лечению может различаться. Врачи отмечают, что причины возникновения гемангиобластомы могут быть разнообразными, включая генетические факторы или врожденные аномалии. При локализации опухоли в мозге или спинном мозге требуется комплексное лечение, включающее хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию. В случае гемангиобластомы кожи или других тканей, подход к лечению может быть более консервативным, но также требует внимательного наблюдения и возможного удаления опухоли. Важно обратиться к специалистам для точного диагноза и назначения оптимального лечения в каждом конкретном случае.

Отзыв пациента: удаление опухоли головного мозга сложной локализации

Причины и механизм образования

Наряду с другими новообразованиями нервной системы (краниофарингиома, астроцитома, менингиома и другие) гемангиобластома чаще развивается у лиц, имеющих установленную наследственную предрасположенность и определенные провоцирующие факторы канцерогенного действия.

К ним относятся:

• радиоактивное излучение;
• чрезмерное действие инсоляции;
• работа на вредных производствах (асбестовая пыль, пары бензола, фенол формальдегиды, нефтяные и угольные смолы и другие);
• неблагоприятная экологическая ситуация;
• вирусные инфекции (герпес, группа ретровирусов и аденовирусов).

В случае болезни Гиппеля-Линдау причиной является мутация гена, которая передается по наследству от одного из родителей половине его детей (аутосомно-доминантный тип). У таких больных нарушена выработка супрессора (подавляющего фактора) роста опухолей.

Вот почему у этих людей в течение жизни образуются множественные доброкачественные или злокачественные опухоли по всему организму — в глазной сетчатке, зрительных нервах, феохромоцитома (опухоль надпочечников), киста в поджелудочной железе, гемангиомы в головном и спинном мозге.

Любой вариант гемангиобластом по мере роста сдавливает определенные участки мозга, что становится причиной появления неврологической симптоматики.

Клиника опухолевого процесса

Выраженность клинических проявлений при внутричерепных опухолях, в том числе при гемангиобластоме, зависит от размеров и локализации объемного образования. Гемангиобластома очень редко располагается внутри вещества больших полушарий. Более 80% больных имеют мозжечковую локализацию, в 13 — 15% случаев поражается стволовая часть головного мозга и примерно 5% приходится на отделы спинного мозга.

Симптомы делятся на 3 основные группы:

• общие мозговые проявления;
• мозжечковая симптоматика;
• отдаленные последствия.

Первая группа клинических проявлений обусловлена нарушением оттока ликворной жидкости и нарастанием водянки мозга (гидроцефалии).

Характерна постоянная головная боль в затылке или по всей голове, которая не купируется обычными анальгетиками. Нередки явления лабиринтита с характерными головокружениями, тошнотой и рвотой без облегчения состояния после нее.

На ранних стадиях болезни при офтальмоскопии обнаруживаются застойные пятна зрительных нервов. К этим проявлениям позднее примешиваются отдаленные последствия — парезы и параличи черепно-мозговых нервных волокон, судорожный синдром, расстройства кожной чувствительности.

Выраженность общей мозговой симптоматики может быть такой сильной, что маскирует мозжечковые проявления, среди которых основным является мозжечковая атаксия. Она бывает динамической, когда нарушена функция координации движений (опухоль находится в полушарии мозжечка) или статической, когда есть расстройства привычной позы и ходьбы (опухоль в черве мозжечка).

Типичными являются чрезмерные размахивания руками, очень крупный размашистый почерк, невозможность быстрой перемены движений, медленная речь, нистагм (быстрые движения глазных яблок), мышечный гипотонус, тремор.

Односторонние нарушения по мере разрастания опухоли и сдавления противоположной стороны мозжечка становятся двусторонними вплоть до полного мозжечкового синдрома.

На поздних сроках болезни нередко присоединяются нервно-психические расстройства — астения, депрессия, оглушенность сознания.

При расположении гемангиобластомы в области продолговатого и спинного мозга клиника проявляется расстройствами в сенсорной и моторной сферах соответственно расположению опухоли, а также функциональными нарушениями со стороны кишечника и мочевыводящей системы.

Как умирает человек с неизлечимой опухолью головного мозга?

Опыт других людей

Гемангиобластома – это редкий вид опухоли, который может возникать в различных частях тела. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают, что причины его появления могут быть разнообразными, включая генетические факторы или воздействие внешних агентов. Лечение гемангиобластомы зависит от ее локализации: например, опухоль в мозге может потребовать хирургического вмешательства, в то время как гемангиобластома кожи может быть удалена методами криотерапии или лазерной терапии. Важно своевременно обращаться к врачу для точного диагноза и определения оптимального плана лечения.

Диагностические и лечебные мероприятия

Проведение диагностических мероприятий при подозрении на опухоль головного мозга включает общий неврологический осмотр и специальные методы исследования. Невролог на приеме оценивает рефлексы и кожную чувствительность, нередко необходимым является проведение офтальмоскопии (осмотра глазного дна). Основное место в диагностике занимают такие методы исследования, как КТ и МРТ.

Опухоль мозжечка на МРТ

Окончательный диагноз обычно ставится после гистологического анализа образца опухолевой ткани, взятого во время операции. В ряде случаев используется УЗИ головного мозга и контрастная ангиография. Пациентам с наследственной отягощенностью в анамнезе показана медико-генетическая консультация.

Стандартом лечения является операция по радикальному удалению опухоли. Выделение и иссечение объемного образования проводится с помощью современных нейронавигационных систем. При кистозной гемангиобластоме головного мозга сначала отсасывают шприцем содержимое кисты, потом удаляют опухоль.

При резком увеличении внутричерепного давления и сдавливании вещества мозга выполняется экстренное хирургическое вмешательство — пункция желудочка и иссечение гемангиобластомы.

Оперативное лечение опухоли головного мозга:

При неоперабельных опухолях проводят паллиативные операции для облегчения страданий больного, например, шунтирование, обеспечивающие выведение избытка ликворной жидкости.

Облучение опухоли может использоваться как подготовка к операции или как поддерживающая терапия в послеоперационном периоде, а также самостоятельно при неоперабельной форме гемангиобластомы.

Химиотерапия интратекальным способом (введение лекарства в спинномозговой канал) применяется в составе комплекса мероприятий по лечению гемангиобластомы. Альтернативным на сегодняшний день методом по праву считается радиохирургия, однако ограничением являются большие размеры новообразования, к тому же эффект наступает спустя недели и даже месяцы.

Спорадическая доброкачественная гемангиобластома имеет самый благоприятный прогноз при радикальном удалении опухоли, которое возможно более чем в 82% случаев. Субтотальное (неполное) удаление опухолевого роста из солидного узла часто приводит к возникновению послеоперационных рецидивов. Самый плохой прогноз при генетической мутации Гиппеля-Линдау.

Частые вопросы

Что такое Гемангиобластомы?

Гемангиобластомы – это доброкачественные опухоли центральной нервной системы (ЦНС), которые обычно обнаруживаются в задней черепной ямке и отделах спинного мозга. Эти опухоли могут быть как единичными, так и множественными, что связано с болезнью Фон Гиппеля–Линдау.

Почему появляются гемангиомы?

Гемангиома – доброкачественное сосудистое образование, появляющееся из-за эмбрионального нарушения развития кровеносных сосудов.

Можно ли вылечить гемангиому?

Народными средствами вылечить гемангиому нельзя. Лечение этой патологии индивидуально в каждом конкретном случае. Необходимо соблюдать диету, чтобы не спровоцировать ухудшение: исключить из рациона алкоголь, газированные напитки, шоколад, специи, хлеб, а также жирную и соленую пищу.

Что делать если гемангиома растет?

Быстро нужно удалять те гемангиомы, которые бурно растут, увеличивая площадь поражения в 2 раза в течение недели. Немедленно удаляют опухоли в случае их нагноения, развития кровотечения, язвенного процесса, инфицирования, некроза (отмирания).

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к квалифицированному врачу для точного диагноза и определения локализации гемангиобластомы. Только специалист сможет предложить наиболее эффективное лечение.

СОВЕТ №2

Изучите все возможные методы лечения гемангиобластомы в зависимости от ее местоположения. Это поможет вам принять взвешенное решение о выборе оптимального пути лечения.

СОВЕТ №3

Не откладывайте лечение гемангиобластомы на потом. Чем раньше начнется терапия, тем выше шансы на полное выздоровление и сохранение здоровья.