Симптомы и современные способы лечения синдрома Ландау-Клеффнера

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу
.

Некоторым пациентам, страдающим неврологическими расстройствами речи, часто выставляют диагноз аутизм. Однако под явными, на первый взгляд, признаками аутизма нередко скрывается приобретенная эпилептическая афазия или синдром Ландау-Клеффенера.

Очень важно дифференцировать данный синдром, так как лечение, направленное против ключевого звена болезни, обладает доказанной эффективностью.

Синдром Ландау-Клеффенера сочетает в себе потерю навыков устной речи у нормально развивающегося ребенка. Ведущие проявления болезни – эпилептические припадки на фоне прогрессирующей сенсомоторной афазии.

Данная болезнь развивается на фоне полного благополучия у детей в возрасте 2-7 лет. Причем начинают страдать навыки именно рецептивного речевого аппарата, при полной сохранности экспрессивной речи. На этом этапе очень важно распознать данный синдром и начать курс лечения.

Причины болезни

Точная причина синдрома неизвестна. Гистология мозга и серологические тесты не дают однозначных результатов. Инструментальные

исследования, такие как МРТ, КТ, артериография, не распознают морфологических отклонений.

Считается, что расстройства речи связаны с пережитым во время внутриутробного развития функциональным повреждением мозга.

Наблюдаемая клиника дает возможность предположить в качестве причины энцефалитический внутриутробный процесс. Также одной из ведущих причин считается микроэпилептическое поражение ответственных за речь зон. Предположение это основано на том, что данный симптом чаще встречается у родителей, в семейном анамнезе которых есть случаи эпилепсии.

Мнение врача:

Синдром Ландау-Клеффнера, хотя и редкое, но серьезное неврологическое заболевание, вызывающее нарушения сна и речи у детей. Врачи отмечают, что основными симптомами этого синдрома являются потеря навыков речи, бессонница, судороги и изменения поведения. Современные методы лечения включают применение антиконвульсантов, терапию речи, а также использование специальных устройств для контроля сна. Важно начать лечение как можно раньше, чтобы улучшить прогноз и качество жизни пациента.

Лечение синдрома Ландау-Клеффнера. Клиника, диагностика.

Первые признаки

Заболевание удается заподозрить в трехлетнем возрасте. Уже тогда наблюдаются гиперкинезы и «разторможенность». Чуть позже начинает

проявляться медлительность в понимании и распознавании речи.

Наблюдается так называемая слуховая агнозия – невозможность понимания речи при сохранности органов слуха и проводящего нерва.

Психические нарушения приводят родителей сначала к педиатру, а затем на консультацию к врачу-психиатру. Диагностическая электроэнцефалография уже на данном этапе позволяет выявить пароксизмальные нарушения активности мозга.

Эпилептические припадки

Нередким считается выявление эпилептических припадков в процессе проведения диагностики. Именно множественные двусторонние спайк волны – основной ЭЭГ признак эпилептических припадков у ребенка.

На фоне гипердинамии у 70% больных детей встречаются эпиприступы. У одной трети пациентов только в начале заболевания фиксируется единичный припадок или эпилептический статус.

Чем старше становится ребенок – тем реже и с меньшей вероятностью возникают подобные ситуации. Так, к десяти годам только у одной пятой пациентов возникают припадки, а к 15-летнему возрасту они вовсе прекращаются.

Основные симптомы

К обязательным симптомам синдрома Ландау-Клеффенера относятся нарушения воспроизведения речи. Уже к 4-5 годам наблюдаются расстройства экспрессивной речи.

В 25% случаев речь теряется постепенно, однако чаще речевые навыки начинают угасать внезапно и пропадают за несколько дней или в течение 2-3 недель. Речь, как правило, утрачивается полностью. Сохраняется операциональная часть мышления.

Ребенок в период заболевания чрезмерно активен, развивается гиперкинетический синдром. Постепенно компенсаторные механизмы запускаются, эпилептические приступы угасают, к совершеннолетию у всех детей отмечаются улучшения в распознавании и владении речью.

Для удобства верификации и дифференциальной диагностики современные врачи выделяют перечень признаков, на основании которых можно достоверно выставить данный диагноз. К таковым относятся:

• изначально нормальный темп развития речевых навыков;
• внезапная или постепенная потеря экспрессивной речи после 3-го года жизни;
• картина мнимой глухоты;
• отсутствие нарушений работы воспринимающего и проводникового звена слухового анализатора;
• общее развитие ребенка в пределах нормы;
• речь становится отрывистой, «телеграфной», содержит мало глаголов;
• одно- или двусторонние пароксизмы на ЭЭГ в проекции височных долей выявляются за несколько лет до речевых расстройств;
• невербальный интеллект в пределах нормы;
• отсутствует какое-либо конкретное отдельное неврологическое состояние, сочетающее эпилептические припадки и нарушения на ЭЭГ;
• беспокойство ребенка на фоне происходящих изменений;
• нарушение сна по типу ночной бессонницы.

Опять ухудшилось состояние.ПЕРЕХОДИМ НА НЕЙРОЛЕПТИКИ.АТИПИЧНЫЙ АУТИЗМ.СИНДРОМ ЛАНДАУ’КЛЕФФНЕРА

Опыт других людей

Синдром Ландау-Клеффнера – редкое неврологическое заболевание, вызывающее нарушения сна, речи и поведения у детей. Люди, столкнувшиеся с этим синдромом, отмечают его сложность диагностики и лечения. Современные методы включают комбинацию фармакотерапии, терапии речи и психологической поддержки. Поддержка семьи и специалистов играет важную роль в улучшении качества жизни пациентов. Важно обращаться к квалифицированным специалистам для точной диагностики и разработки индивидуальной программы лечения.

Комплекс исследований

Как указывалось ранее, физикальная или контактная диагностика данного заболевания позволяет заподозрить и даже верифицировать неврологические и психиатрические нарушения. Однако однозначно и точно подтвердить диагноз позволяет ЭЭГ. Электроэнцефалография вместе с физикальными методами позволяют провести дифдиагностику с такими заболеваниями как:

• приобретенная глухота или мутизм;
• эпилепсия во время медленного сна;
• тяжелая фокальная эпилепсия;
• доброкачественная эпилепсия у детей.

Кроме того, ЭЭГ позволяет также выявить степень функциональных нарушений, а также вероятность возникновения угрожающих состояний, таких как эпилептические припадки.

ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания).

Принципы терапии

В настоящий момент, разработано несколько современных направлений лечения пациентов с синдромом Ландау-Клеффнера:

1. Антиконвульсанты. Прием данных препаратов позволяет создать профилактических фон и предотвратить эпилептические припадки, представляющие опасность для маленьких детей. Также прием данных препаратов нормализует и стабилизирует работу участков мозга, в которых локализуются эпилептические очаги. Препаратами выбора являются – Карбамазепины, в случае их неэффективности применяют Ламотриджин и его аналоги.
2. Кортикостероиды. Гормональная терапия особенно эффективна в начале болезни.
3. Профессиональная помощь логопеда, речевая и семейная терапия, как основа успешной социальной адаптации таких пациентов.

Неплохим антиэпилептическим эффектом обладает хирургическое вмешательство, а именно -субпиальная внутрикорковая трансекция.

По достижению ребенком подросткового периода, как уже отмечалось выше, компенсаторные механизмы позволяют частично восстановить понимание и воспроизведение речи. Однако полностью речь чаще так и не восстанавливается. Прогноз в данном случае зависит от нескольких факторов:

• возраста ребенка, когда появились первые признаки болезни;
• возраста и момент времени, когда удалось поставить верный диагноз и начать противоэпилептическое лечение;
• от своевременности начатых специальных логопедических занятий.

Все это вместе взятое определяет вероятность полной нормализации речи. Однако статистика говорит, что только у 20 процентов пациентов наступает выздоровление. У большей же части детей, даже после пройденного курса лечения, отмечается серьезный речевой и когнитивный дефицит.

Частые вопросы

Что такое синдром Ландау?

Синдром Ландау — Клеффнера или приобретённая афазия с эпилепсией — расстройство, при котором ребёнок (обычно в возрасте 3—7 лет) теряет навыки экспрессивной и рецептивной речи, при этом начало расстройства сопровождается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (обычно в области височных долей) и эпилептическими приступами.

Что такое Эпиактивность у детей?

Эпиактивность, или эпилептиформная активность, — это электрические колебания головного мозга в виде острых волн и пиков, что сильно отличается от фоновой активности. Иногда эпиактивность может быть обнаружена у лиц с эпилепсией. Кроме того, эпиактивность может оказывать влияние на поведение ребенка.

Что такое Бессудорожная эпилепсия?

Бессудорожные генерализованные приступы носят название абсансов. Они возникают почти исключительно в детском возрасте и ранней юности. Ребенок внезапно замирает и пристально смотрит в одну точку, взгляд кажется отсутствующим. Могут наблюдаться прикрывание глаз, дрожание век, легкое запрокидывание головы.

Что такое синдром Веста?

Синдром Веста — одна из самых известных эпилептических энцефалопатий, катастрофическая эпилепсия раннего детского возраста. Прогноз течения болезни определяется его этиологией, а также терапией.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к специалисту для получения точного диагноза. Синдром Ландау-Клеффнера требует профессионального медицинского вмешательства.

СОВЕТ №2

Изучите современные методы лечения синдрома Ландау-Клеффнера, такие как терапия противоэпилептическими препаратами или психотерапия.

СОВЕТ №3

Поддерживайте пациента эмоционально и психологически. Синдром Ландау-Клеффнера может быть тяжелым для всей семьи, поэтому важна поддержка и понимание.