Синдром Арнольда Киари — симптомы и лечение аномалии 1, 2 и 3 степени

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу
.

Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение функций мозга. Оно проявляется с самого рождения и идентифицируется отличием от нормальных параметров затылочной черепной ямки и составляющих мозга, которые расположены в этом районе.

Такие нарушения ведут к тому, что миндалины мозжечка опускаются в затылочную часть и ущемляются там.

В этом случае они спускаются таким образом, что достигают уровня первого или второго шейных позвонков и блокируют нормальное протекание спинно-мозговой жидкости.

На данный момент причины возникновения этого заболевания полностью не изучены, хотя сейчас их выделяют несколько разновидностей.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени– это врождённые изменения, которые передались от родителей. Аномалия Арнольда Киари 2 степени– это травмы, которые получил ребёнок при рождении.

Статистика говорит, что от этого заболевания страдают в 3,3-8,2 случаев из 100000 наблюдавшихся. В среднем чаще от этого заболевания страдают люди 25-40 лет.

Типы болезни и особенности каждого из них

В 1891 году учёным Киари были выделены четыре вида данного заболевания. Эта классификация актуальна и в наши дни, поэтому врачи ею активно пользуются:

1. Аномалия Арнольда Киари 1 типа— для него характерно снижение вдоль оси позвоночного столба составляющих затылочной черепной ямки до уровня первого или второго позвонка.
2. II тип– очень часто можно встретить развитие гидроцефалии.
3. III тип– встречается не так часто, как первые два, и характеризуется значительным перемещением большинства составляющих задней черепной ямки.
4. IV тип– происходит гипоплазия мозжечка, при этом он не смещается вниз.

Если у человека наблюдается аномалия III или IV типа, то жить с ней невозможно.

Мнение врача:

Синдром Арнольда Киари — редкое врожденное заболевание, характеризующееся смещением мозгового ствола вниз и его прорастанием через отверстие затылочного канала. У пациентов с аномалией 1 степени симптомы могут быть минимальными или отсутствовать. Однако при аномалии 2 и 3 степени возможны головные боли, нарушения координации, проблемы с зрением и слухом, а также другие неврологические проявления. Лечение синдрома Арнольда Киари может включать консервативные методы для снятия симптомов и хирургическое вмешательство для восстановления нормального кровообращения в области мозга. Врачи рекомендуют обращаться за консультацией при первых признаках заболевания для своевременного выявления и назначения эффективного лечения.

Симптомы Аномалии Арнольда-Киари. Синдром Арнольда Киари 1-2 типа/степени. Эктопия миндалин мозжечка

Причины возникновения болезни

Нельзя наверняка сказать из-за чего может развиться аномалия Арнольда-Киари. Может быть, что вероятность рождения ребёнка с этим заболеванием увеличивают такие факторы, которые имеют влияние на организм женщины, которая ждёт ребёнка:

• употребления лекарственных препаратов выше допустимой нормы;
  
• размеры задней черепной ямки слишком малы;
• приём алкогольных напитков и курение в период беременности;
• частое поражение организма вирусными простудными заболеваниями;
• возникновение повреждений черепного отдела или головного мозга как результат родовой травмы;
• бывают врождённые и приобретённые причины появления аномалии Арнольда-Киари.

Симптомы и признаки

Чаще всего можно встретить аномалии Арнольда-Киари I типа. Зачастую она даёт о себе знать в период полового созревания или уже у взрослых. В таком случае проявляются следующие симптомыаномалии Арнольда-Киари:

• головные боли, возникающие в результате кашля, чихания или физических нагрузок;
• нарушение нормальной походки, вызванное проблемами с поддержанием равновесного состояния;
• проблемы с мелкой моторикой рук;
• нарушенная температурная чувствительность;
• онемение в области кистей рук;
• ощущение болей в области затылка и шеи.

Что касается II и III типов этого заболевания, то они проявляются такими же симптомами, только это происходит ещё с самого рождения.

Если у пациента выявлена менингиома головного мозга, лечение нужно начинать немедленно. Это повышает шансы на полное выздоровление.

Чем чаще всего может быть вызвана ишемия сосудов головного мозга и какие методы профилактики рекомендуют врачи.

Лечение Аномалии Арнольда-Киари. Синдром Арнольда Киари операция. Тонзиллярная эктопия мозжечка

Опыт других людей

Синдром Арнольда-Киари – это редкое врожденное заболевание, при котором мозговой ствол и мозжечок смещаются вниз через отверстие черепа. Люди, столкнувшиеся с этой аномалией, часто жалуются на головные боли, шум в ушах, нарушения координации движений. Лечение может включать консервативные методы, такие как физиотерапия и лекарственная терапия, либо хирургическое вмешательство для улучшения оттока жидкости из головного мозга. Важно своевременно обращаться к специалистам и следовать рекомендациям врачей для улучшения качества жизни при данном заболевании.

В чём состоит сложность диагностики?

Очень сложно диагностировать аномалию Арнольда-Киари. Если делать неврологическое обследование, то оно сможет указать только на повышение уровня внутричерепного давления, которое называется гидроцефалией.

Если делать рентген головного мозга, то он диагностирует только нарушение строения костей, которыми обычно сопровождается это заболевание.

Единственный метод, который даёт возможность точно определить аномалию Арнольда-Киари – это магнитно-резонансная томмография. Для того, чтобы получить правильный и достоверный результат, нужно чтобы пациент лежал неподвижно. Для этого дети должны находится в медикаментозном сне.

Иногда это заболевание может себя не проявлять абсолютно никаким образом. И тогда его можно диагностировать только в результате усиленного медицинского осмотра.

На фото МРТ при аномалии Арнольда Киари

Лечение болезни

Существует два способа лечения аномалии Арнольда-Киари – консервативный или нехирургический и хирургический.

В случае, когда это заболевание протекает без проявления каких-либо симптомов, тогда оно не нуждается в лечении.

Если аномалия Арнольда-Киари проявляется только болевыми ощущениями в затылочной области и шее, то в этом случае назначается консервативное лечение. Тогда назначаются обезболивающие или противовоспалительные препараты. Это и есть нехирургический способ лечения.

В случае, когда симптомы болезни не поддаются консервативному лечению, тогда назначают хирургическое.

Целью такого лечения является устранение факторов, из-за которых происходит сжимание структур головного мозга.

В результате проведения операции расширяется затылочная часть головы, улучшается передвижение цереброспинальной жидкости по организму. Возможно проведение шунтирующих операций.

Осложнения, которые может вызвать заболевание

В некоторых случаях аномалия Арнольда-Киари может быть очень прогрессивно развивающимся заболеванием и привести к определенным осложнениям. Ими могут быть:

1. Гидроцефалия, возникающая в результате накопления большего чем допускается количества жидкости.
2. Паралич, причиной которого может выступать сдавливание спинного мозга.
3. Сирингомиелия, что подразумевает образование полости или кисты в позвоночнике. В такие полости, после их возникновения, может поступать жидкость и приводить к нарушению нормальной работы спинного мозга.
4. Возможно нарушение дыхательного процесса, которое развивается вплоть до его остановки.
5. Могут быть случаи застойной пневмонии, возникающие как результат того, что пациент теряет способность передвигаться самостоятельно.

Прогноз

Бывают случаи, когда аномалия Арнольда-Киари I типа не проявляет свои симптомы на протяжении всей жизни человека, имеющего это заболевание.

Аномалия Арнольда-Киари III типа чаще всего приводит к неблагоприятному исходу.

Если при аномалии Арнольда-Киари I и III типов возникают какие-либо новрологические симптомы, то необходимо как можно раньше провести хирургическое лечение.

Это нужно потому, что такой неврологический недостаток очень сложно полностью устранить даже после успешного проведения операция, особенно если она была несвоевременной или затянутой.

Статистика показывает, что эффективность проведения хирургического лечения составляет 50-85%.

Частые вопросы

Что такое аномалия Киари 2 типа?

Типы мальформации Арнольда — Киари: II тип: миндалины мозжечка, его нижняя часть, варолиев мост и растянутый четвёртый желудочек смещаются ниже плоскости большого затылочного отверстия, в направлении спинномозгового канала, III тип: все структуры задней черепной ямки смещаются в большое затылочное отверстие.

Что такое аномалия Арнольда-Киари 1 типа?

Аномалия Арнольда Киари – патология, характеризующаяся опущением мозжечка с уменьшением его основных функций.

Сколько живут люди с синдромом Арнольда-Киари?

При отсутствии каких-либо симптомов длительность жизни человека с пороком такая же, как и у других людей.

Как болит голова при Арнольда-Киари?

Аномалия Арнольда Киари: симптомы головная боль давящего характера в затылке, что усиливается при физической нагрузке и кашле, часто с болью в области шеи, осиплость голоса и нарушение глотания, слабость и снижение чувствительности в конечностях, нарушение координации и равновесия.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При появлении характерных симптомов, таких как головные боли, шум в ушах, нарушения координации движений, обязательно обратитесь к врачу для диагностики.

СОВЕТ №2

Помните, что самолечение в случае синдрома Арнольда-Киари может быть опасным. Не принимайте лекарства без консультации с врачом.

СОВЕТ №3

После постановки диагноза следуйте рекомендациям врача относительно лечения и режима дня, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания.