Мелькерссона-Розенталя синдром: болезнь лица и характера

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу
.

Есть в природе патология, именуемая Мелькерссона-Розенталя синдром, или «лицо тапира», расхожая не только меж народов Боливии, где это хоботное животное стоит на грани вымирания, но и среди населения Земли вполне цивилизованного.

Вообще, «лицо» животного – это морда, но в данном случае речь о человеке, поэтому именно «лицо тапира».

Внешне оно очень похоже на ошпаренное кипятком: резко суженные массивными «стеклянными» отеками глазные щели, сверхтолстые – до «супернегритянского» состояния – губы.

При более сильном поражении именно верхней губы она резко выдаётся вперёд, закругляя область под носом и словно бы вынося её вперёд наподобие тапирского хоботка-«хрюльника» (тапиры хрюкают, как свиньи). «Хрюкают» носом и больные с синдромом Меркельссона-Розенталя.

На фото тапир — именно с ним сравнивают людей с синдромом Мелькерссона Розенталя

Ибо отекают при нём не только губы, но и всё, что в полости носа – ввиду развития вазомоторных ринопатических расстройств.

И выделения из носовой полости здесь столь же нередки, как и проливание жидкой пищи из угла рта при ее приеме.

Ибо синдром характерен параличом или парезом лицевого нерва, при одностороннем его варианте, совмещенном с «трагическим повисанием» угла рта и развитием «заячьего глаза» с неестественной ширины глазной щелью.

Не радующий глаз «силикон» и иные отклонения

Что имеет решающее значение для появления синдрома? Замедление ли крово- и лимфооттока в бассейне голова-шея, приводящее к расстройству трофики тканей и разрастанию гранулемы по окрестностям измененных хроническим ангионеврозом сосудов?

Либо хроническая одонтогенная инфекция вкупе с особенностями наследственной предрасположенности к хронической аллергии? Саркоидоз? Болезнь Крона? Наукой это ещё не установлено.

Губы, как вареники

И миллионы людей живут с серьезными расстройствами мимики, речи, и даже глотания вследствие значительного напряжения по причине отека тканей лица, в ставшем хроническим состоянии не радующих глаз «гиперсиликоновых» частей лица, особенно – губ.

Губ, асимметрично раздутых «приливом» болезни в определённое время года, с той или иной степени выворотом наружу красной их каймы, синюшных от резкого их натяжения (в 3-4 раза против нормы), неравномерно плотных, с не остающимися после ощупывания вдавлениями.

А при отступлении болезни, чуть опавших, твёрдых и покрытых местами потрескавшейся, с отслаивающейся и оползающей красно-коричневой «корой» тонкой кожи.

После нескольких лет такой «приливной» активности, достигнув установившегося в определенных границах обезображивания, «раскатка» губ заканчивается.

Так же как и щёк, и век, как кистей рук и скрытых одеждой других частей тела: груди, ягодиц.

Язык в складку

При переходе отека на ткани щёк возникает картина гранулематозного пареита с чёткостью зубных отпечатков на внутренней поверхности щёк без признаков их воспалительного поражения. А вот картина аномально искорёженного болезнью языка, характерная для почти всех вариантов синдрома.

Помимо неестественной неравномерной отёчности языка возникает феномен его складчатости с формированием довольно глубоких борозд на его спинке в самых разных направлениях, часто – симметричных. Самой глубокой из них является делящая язык на две половины «пропасть» центральной складки.

Сам язык с сосочками возросшего размера становится словно порезанным на дольки, сохраняя чистоту и естественность окраски, либо становясь бледно-розовым. Но он может быть покрыт и сероватыми пятнами либо иметь участки, похожие на лейкоплакические очаги.

Основные симптомы

Основные симптомы синдром Мелькерссона Розенталя характеризуются проявлением следующей триады признаков:

• «лавинообразного», непредсказуемого по времени наступления отёка всего лица либо его частей;
• асимметрии лица вследствие одностороннего паралича лицевого нерва;
• разной выраженности складчатости языка, существуют и менее значимые признаки синдрома.

Для данной патологии существуют также варианты без аномальных особенностей строения языка и поражения лицевого нерва, с единственным патогномоничным признаком – макрохейлитом.

Неврологическая сторона клиники синдрома

Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя может проявлять себя также иными сопутствующими неврологическими симптомами:

• гиперакузией;
• дизартрией;
• блефароспазмом;
• эпизодическими расстройствами глотания:
• гипергидрозом;
• парестезиями пальцев;
• расстройствами по типу хронической мигрени, ипохондрии либо депрессии ввиду стойкого обезображивания облика и неудобств при «использовании и обслуживании» столь необычного лица.

Мнение врача:

Мелькерссона-Розенталя синдром – редкое заболевание, характеризующееся отеком лица, параличом лицевого нерва и изменениями в характере. Врачи отмечают, что данное состояние может значительно повлиять на психологическое состояние пациента, вызывая депрессию и социальную изоляцию. Лечение синдрома включает в себя применение стероидов, физиотерапию и хирургические вмешательства. Важно обратиться к специалисту при первых признаках заболевания, чтобы своевременно начать лечение и предотвратить возможные осложнения.

Что ещё ждать от СМР🤔 #леночек #саранск #синдроммелькерссонарозенталя #жизнь #story #рек #болезнь

Диагностика на основании жалоб и инструментария

При первом знакомстве с пациентом обращают на себя внимание жалобы, неблагополучие как неврологическое, так и общесоматическое, а также:

• связь рецидивов с определённым временем года;
• возраст от 25 до 35 лет;
• провокация рецидива ослабляющими состояние организма факторами;
• сравнительная эффективность от применения противоангионевротической терапии и лечения антигистаминными препаратами.

При исследовании на серологию крови и проведении рентгенографического изучения пытаются отыскать этиологическую – инфекционную основу патологии в виде:

• СПИДа;
• сифилиса;
• саркоидоза.

Данные ЭМГ демонстрируют избыточную биомеханическую возбудимость лицевой мускулатуры, изучение состояния больного офтальмологом выявляет признаки ретробульбарного неврита и кератоконъюнктивита, а МРТ головного мозга позволяет исключить наличие рассеянного склероза как в мосте мозга, так и внутри стволов лицевого нерва.

Опыт других людей

Мелькерссон-Розенталь синдром – это редкое заболевание, которое проявляется на лице и в характере человека. Люди, столкнувшиеся с этим синдромом, описывают его как вызывающий дискомфорт и негативные эмоции. Отек лица, паралич мышц, изменения внешности – все это делает жизнь пациентов сложной. Однако, несмотря на физические проявления, многие отмечают, что синдром не определяет их личность. Люди с Мелькерссон-Розенталь синдромом – это сильные, уверенные в себе личности, которые не позволяют болезни определять свою жизнь. Важно помнить, что поддержка и понимание окружающих играют важную роль в борьбе с этим заболеванием.

Hello. I have Melkersson Rosenthal syndrome. I am terminally ill.

Как лечить тело…

С учётом данных проведенных исследований производится санация и подавление очагов хронических инфекций, а также лечение, направленное на устранение имеющихся проявлений синдрома Мелькерссона Розенталя:

• отеков:
• интоксикации;
• сенсибилизации и иммунодепрессии;
• реологических расстройств.

В соответствии с продекларированными принципами предпринимаются меры воздействия на патологию:

• противомикробными(включая противотуберкулёзные) и антикандидознымипрепаратами;
• антибиотикамикласса Олететрина (до 750 000 ЕД/сут);
• антипротозойными средствами(Делагил до 20-25 г/курс);
• антигистаминными(Димедрол, Супрастин, Пипольфен);
• мощными противовоспалительными препаратами, включая глюкокортикоидные (Преднизолон, Дексаметазон) и НПВП.

Не меньшее значение имеет лечение, проводимое диуретиками (Фуросемидом и иными), средствами-иммунодепрессорами (Плаквенил), а во врачевании особо стойких форм болезни в период вне обострения осуществляется воздействие пирогенными средствами (Пирогенал, Продигиозан).

…и «лицо тапира»

Показано применение средств, улучшающих реологию биологических жидкостей и состояние тканей организма (Компламин, витаминов C и группы B, аутогемотерапии и иных).

Как местнодействующие применяются полоскания рта настоями-антисептиками, наложение на кожу вокруг рта цинковой и преднизолоновой мазей, мази с ретинолом.

Для уменьшения явлений макрохейлита показан ионофорез Гепарина либо Димексида, при отсутствии выбора для уменьшения напряжения тканей в области губ, лица и лицевого нерва используются хирургические методики.

При данном состоянии прогноз малоутешителен, и, несмотря на проводимые исследования и терапию с применением самых современных средств, количество больных в мире продолжает возрастать.

Частые вопросы

Что такое синдром Мелькерссона Розенталя?

Синдром Мелькерсона — Розенталя (другое название — «синдром Мишера — Мелькерсона — Розенталя») — редкое неврологическое расстройство, характеризуется повторяющимися параличом лица, отёком лица и губ (обычно верхней губы), и развитием складок и борозд на языке. Начало заболевания в детстве или ранней юности.

Какой врач лечит синдром Мелькерссона Розенталя?

Синдром Мелькерссона–Розенталя. Участковый терапевт.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых признаках синдрома Мелькерссона-Розенталя, таких как отек лица, паралич лицевого нерва или изменение внешности губ. Раннее обращение к специалисту поможет начать лечение вовремя и предотвратить осложнения.

СОВЕТ №2

Изучите возможные причины и факторы риска развития синдрома, такие как стресс, вирусные инфекции или генетическая предрасположенность. Понимание этих аспектов поможет вам принять меры для предотвращения заболевания.

СОВЕТ №3

Следите за своим психическим здоровьем и стрессоустойчивостью, так как эмоциональное напряжение может быть одним из провоцирующих факторов для развития синдрома Мелькерссона-Розенталя. Регулярные психологические практики и методы релаксации могут помочь снизить риск заболевания.