Синдром Леннокса-Гасто — тяжелейшая форма детской эпилепсии

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу
.

Синдром Леннокса-Гасто — это редкая и тяжёлая форма эпилепсии, симптомы которой начинают проявляться в раннем детстве. Приступы характеризуются разнообразием эпилептических припадков.

Этот тип эпилепсии очень трудно поддаётся терапии, однако медицина разрабатывает всё новые и новые методики для успешного лечения этого заболевания.

Дебют болезни обычно приходится на возраст от двух до восьми лет, иногда чуть позднее. Таким деткам тяжело учиться, в первую очередь это связано с задержкой общего развития — они начинают довольно поздно самостоятельно садиться, ползать, ходить.

Задержка в развитии может быть умеренной или же выражаться в тяжёлой степени, наряду с этим наблюдаются когнитивные расстройства.

Физиологическое и психическое развитие каждого ребёнка индивидуально, поэтому сложно предугадать, как будет вести себя малыш с этим синдромом.

В то время, как у большинства больных обнаруживаются частые приступы эпилептических припадков и другие различные нарушения, в некоторых случаях адекватное лечение даёт достаточно хорошие результаты и снижение числа приступов.

Впервые детская миоклоническая эпилепсия был выделена в качестве отдельного синдрома в 50-х гг. прошлого столетия, а уже через десять лет неврологическое сообщество признало его самостоятельной нозологической формой.

Это заболевание по разным данным составляет от 3% до 10% всех случаев эпилепсии у детей. Распространённость патологии равна одному-двум случаям на 10 тысяч человек. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Патогенез нарушения

Хотя первые симптомы возникают у детей в возрасте от двух до восьми лет, выделяют отдельную фокус-группу больных, у которых

заболевание проявляется в 4-6-летнем возрасте.

В некоторых случаях болезнь трансформируется из синдрома Веста, диагноз которого ставят деткам до года. Тогда синдром будет развиваться по одному из сценариев:

• инфантильные спазмысиндрома Веста сменяются тоническими приступами, пропуская скрытую форму и переходят в синдром Леннокса-Гасто;
• детские спазмысиндрома Веста проходят, отмечается улучшение психомоторного развития.

Комплекс провоцирующих факторов

На сегодняшний день конкретные причины, провоцирующие этот вид эпилепсии не известны. К факторам риска можно отнести:

• кислородное голодание плода в пренатальном периоде;
• поражения головного мозга ребёнка в пренатальный и натальный период— преждевременные роды, физиологическое недоразвитие;
• инфекционные поражения мозгавследствие краснухи, энцефалита, менингита;
• кортикальная дисплазия— нарушение строения коры головного мозга;
• туберозный склероз— доброкачественные опухоли во множестве тканей и органов.
• идиопатический фактор— болезнь развивается по неизвестным причинам;
• генетическая предрасположенность.

Мнение врача:

Синдром Леннокса-Гасто является одной из самых тяжелых форм детской эпилепсии, характеризующейся частыми и тяжелыми приступами. Врачи отмечают, что это состояние требует комплексного и длительного лечения, часто включающего применение нескольких антиэпилептических препаратов одновременно. Несмотря на все усилия медицины, прогноз заболевания остается неблагоприятным, и у детей с синдромом Леннокса-Гасто часто наблюдаются задержки в развитии и другие серьезные осложнения. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и назначения эффективного лечения для улучшения прогноза и качества жизни пациентов.

Типичные ошибки при лечении эпилепсии. Синдром Леннокса Гасто лечение

Характеристика припадков

Дети с синдромом Леннокса-Гасто подвергаются частым приступам эпилептических припадков в тяжёлой форме. Клиническая картина болезни выглядит следующим образом:

1. Атонические припадки. Возникает внезапное снижение тонуса на несколько секунд, также может отмечаться кратковременное нарушение сознания. В случае минимальной длительности приступа симптомы имеют вид подгибания коленей, повисания головы или даже кивка, при длительном припадке ребёнок может полностью терять сознание и падать.
2. Тонические припадки. Тонус мышц повышается, они приобретают ригидность. Припадок может продолжаться от нескольких секунд до нескольких минут. Зачастую наступают в момент перехода от сна к бодрствованию. Если ребёнок в этот момент не спит, он может
   
   упасть в связи с потерей сознания.
3. Абсансные припадки. Сознание «отключается» на несколько секунд, при этом ребёнок замирает, взгляд фокусируется в одной точке. Также наблюдаются подёргивания век. Падения при таких припадках не происходят, приступ проходит внезапно. Очень часто такие приступы остаются невыявленными в течение нескольких лет.
4. Миоклонические припадки. Проявляются в виде непроизвольных вздрагиваний рук и ног, реже — всего тела. При этом больной может падать или ронять из рук предметы.

У некоторых детей первым симптомом заболевания может быть приступ с продолжительностью до полу — часа или же продолжительные непрерывные приступы. Это экстренное состояние, которое требует неотложной медицинской помощи.

У многих детей с болезнью Леннокса-Гасто присутствует умственное недоразвитие, и как следствие — трудности в обучении, а также когнитивные (поведенческие) расстройства, например, отсутствие чувства самосохранения, демонстративность, импульсивность.

Диагностика болезни

Диагноз заболевания ставится на основе проведения таких мероприятий:

1. Сбор анамнеза— в каком возрасте появились первые симптомы, как проходили роды, имелись ли в семье больные эпилепсией, как протекало умственное и физическое развитие ребёнка.
2. Неврологическое обследование— беседа с ребёнком, использование специальных тестов и шкал для выявления задержки в умственном развитии.
3. Электроэнцефалография— анализ электрической активности в головном мозге. У больных обнаруживаются диффузные медленные острые волны. Процедура проводится в течение целого дня в состоянии бодрствования и покоя, что позволяет отследить частоту приступов.
4. МРТ и КТ— послойное обследование строения мозга с целью обнаружения повреждения его структур.

Лечение заболевания Леннокса-Гасто предполагает использование нескольких методов.

Виола Иванова, 3 года, синдром Веста – тяжелая форма эпилепсии

Опыт других людей

Синдром Леннокса-Гасто, известный как тяжелейшая форма детской эпилепсии, вызывает серьезные озабоченности у родителей и врачей. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, описывают его как невыносимую борьбу с приступами и постоянным стрессом. Однако, благодаря современным методам лечения и поддержке специалистов, многие пациенты с синдромом Леннокса-Гасто могут улучшить качество своей жизни. Важно помнить, что каждый случай уникален, и решение о лечении всегда должно приниматься индивидуально, с учетом всех особенностей заболевания.

Медикаментозная терапия

Цель терапии — снижение частоты приступов. Препараты подбираются индивидуально с учётом минимального возникновения побочных эффектов.

Назначаются следующие противосудорожные препараты:

• Клобазам;
  
• Руфинамид;
• Дивальпроат натрия;
• Ламотриджин;
• Топирамат;
• Депакин;
• Карбамазепин;

Зачастую применение одного средства не даёт нужных результатов. Препараты назначаются комплексно, и приём строго контролируется лечащим врачом.

Хирургическое лечение

В случае отсутствия положительного эффекта после проведения медикаментозной терапии, проводится хирургическое лечение с использованием различных методов:

1. Имплантация стимулятора блуждающего нерва. Выполняется посредством вшивания в области ключицы специального устройства с электродом, передающим электрические импульсы на блуждающий нерв. Этот метод позволяет снизить количество припадков. Как показывает практика, более чем у половины пациентов благодаря этому методу частота приступов заметно снижается.
2. Имплантация RNS-стимуляторапод кожу головы, который генерирует электроды в область мозга. Электроды непрерывно фиксируют электрическую активность мозга, и в момент начала приступа стимулятор подаёт электрические импульсы, которые подавляют эпилептический очаг.
3. Каллозотомия— рассечение мозолистого тела, которое представляет собой пучок нервов, соединяющий между собой полушария мозга и передающий эпилептические импульсы из одной части мозга в другую. После проведённой операции приступы не пропадают совсем, но становятся менее интенсивны, т. к. импульсы не генерируются из одного полушария в другое. Обычно такое лечение применяется в случаях неконтролируемых эпилептических припадков.

Особенности питания

Очень часто наряду с другими терапевтическими методами применяется кетогенная диета. Она представляет собой снижение потребления углеводов и увеличение потребления жиров.

Кроме этого, рекомендуются продукты с низким гликемическим индексом, т. е. те, которые снижают уровень сахара в крови. К ним относятся: фрукты, овощи, бобовые, цельнозерновые продукты, обезжиренное молоко.

Во время такой диеты врач должен контролировать возможность уменьшения доз принимаемых препаратов.

Осложнения и прогноз

Заболевание в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. Около 10% больных умирают в возрасте десяти лет, это связано с тяжёлыми травмами во время приступов.

Практически у всех больных детей наблюдается умственная отсталость в той или иной степени, половина больных не способны к самообслуживанию.

Также к осложнениям можно отнести:

• устойчивость припадков в связи с резистентностью к лечению;
• сохранность умственного дефекта, который не исчезает;
• расстройство социальной и трудовой адаптации.

Предупредить возникновение данного заболевания невозможно. Основными профилактическими мерами в данном случае можно считать:

1. Поддержание высокого качества жизни— здоровый образ жизни, полноценный восьмичасовой сон, правильное питание, избегание влияния стрессовых факторов.
2. Квалифицированное лечение на протяжении всей жизни. Ни в коем случае нельзя самостоятельно менять схему лечения или прерывать его.

Частые вопросы

Как лечить синдром Леннокса Гасто?

Наиболее подходящий способ лечения заключается в хирургическом вмешательстве, например, рассечение мозолистого тела, установка стимулятора блуждающего нерва, рассечение мягкой оболочки головного мозга и др.

Что такое синдром Леннокса Гасто?

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) – это тяжелая форма эпилепсии, которая встречается преимущественно среди детей. Основной симптом СЛГ – это частые приступы разного типа. Приступы вызываются внезапными и неконтролируемыми вспышками аномальной электрической активности в головном мозге.

Что такое Абсансная эпилепсия?

Абсанс – это разновидность эпилептического приступа, так называемый малый припадок. Он характеризуется отсутствием судорожных сокращений мышц. Клиническая картина при абсансной эпилепсии специфичная. Ребенок во время приступа замирает.

Какие бывают приступы эпилепсии?

Идиопатическая. Заболевание проявляется только эпилептическими приступами без других неврологических симптомов. … Симптоматическая. … Криптогенная. … Тонико-клонические (grand mal). … Абсансы (petit mal). … Миоклонические. … Тонические. … Клонические.Ещё

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу неврологу или эпилептологу для точного диагноза и назначения соответствующего лечения. Самолечение в случае синдрома Леннокса-Гасто может быть опасным.

СОВЕТ №2

Поддерживайте режим приема прописанных препаратов строго по указанию врача. Неправильное применение лекарств может усугубить состояние ребенка.

СОВЕТ №3

Обеспечьте ребенку спокойную и безопасную обстановку, избегайте стрессов и переутомления, так как это может спровоцировать приступы эпилепсии.