Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу
.
Синдром Герстманна – Штраусслера — Шейнкера (Gerstmann Syndrome)– это неврологическое расстройство, указывающее на частичное нарушение у пациента ощущения собственного тела. Появление патологии обусловлено негативными изменениями в полушариях головного мозга, чаще всего левой его части.
Пациент не способен перечислить простейшие названия частей своего тела и пальцев, не видит для себя разницы в правой или же левой части тела, не способен написать даже самое простое слово или же выполнить элементарные математические задачи, такие как сложить или же вычесть простые числа.
Представленная патология сопровождается акалькулией, то есть имеет место сбой в способности считать и вычитать, агнозией пальцев, а также аграфией – пациент теряет способность писать, не воспринимает написанный текст, не понимает его, как и специфической болезнью алексией – нарушением у особы способности читать, то есть теми состояниями, которые не характерны для здорового человека.
Причины заболевания
Как отмечалось ранее, синдром Герстмана-Шильдера развивается на фоне поражения у пациента доминантного полушария головного мозга, его оболочки, коры, правой или левой долей, расположенных кзади от сильвиевой борозды.
В медицинской практике специалисты среди основных первопричин отмечают развитие и рост опухоли, как доброкачественной, так и злокачественной природы в теменной или же височной области мозга, сбой в кровообращении.
Наравне с этими причинами, медики отмечают, что спровоцировать данный синдром может и травма головы, вирусная инфекция, поражающая серое вещество и мозговую оболочку головного мозга, заболевания, спровоцированные интоксикацией организма отравляющими веществами и осложнения после вакцинирования.
Чаще всего заболевание проявляет себя у пациентов в возрасте от 30 и до 40 лет, а длительность течения патологии до летального исхода– 5-6 летний период.
На фото область мозга, которая страдает при синдроме Герстманна Штреусслера Шейнкера
Мнение врача:
Синдром Герстманна – редкое неврологическое заболевание, характеризующееся комбинацией аграфии, акалькулии, пальцевой агнозии и лево-правой дисориентации. Современные исследования в этой области позволяют врачам более глубоко понять механизмы возникновения и проявления данного синдрома. Наблюдения показывают, что синдром Герстманна чаще возникает в результате повреждения определенных участков мозга, что приводит к нарушению способности к письму, расчетам, а также к дефициту пространственного восприятия. Раннее выявление синдрома и комплексное лечение, включающее реабилитацию и терапию, играют важную роль в улучшении прогноза для пациентов с этим неврологическим расстройством.
Клиника и симптоматика
Синдрома Герстманна встречается с частотой 1 случай на 10 миллионов пациентов. Как отмечалось ранее, клиническими признаками синдром проявляет себя в возрасте 30-40 лет и очень схож по симптоматике с заболеванием Крейтцфельда-Якоба.
Но в отличие от заболевания Крейтцфельда-Якоба деменция при данном синдроме отсутствует и длительность жизни более продолжительна (5 лет против полугода).
Как отмечают медики – первыми характерными симптомами синдрома являются сбой в памяти, далее развиваются прогрессирующая форма мозжечковой атаксии, признаки, схожая с паркинсонизмом.
В завершении течения патологии к этим симптомам могут добавиться и приступы психоза, депрессивное состояние и резкая потеря в весе. Чаще всего проявляют себя мозжечковые нарушения, и в зависимости от локализации в головном мозге очага поражения, у пациента развивается паралич взора или же развитие глухоты, проблемы со зрением и слепота.
Медики описывают различные клинические формы пальцевой агнозии, которая развивается при синдроме Герстмана – могут быть проблемы с названием пальцев и проблемы с их движением по команде, когда врач просит показать тот или иной палец.
В медицинской практике врачи диагностируют синдром по таким основным его проявлениям и признакам:
- пациент не способен правильно определять и различать между собой, где правая, а где левая сторона, условно делить собственное тело по вертикали и относить органы и системы к соответствующей стороне;
- у пациента наблюдается отсутствие расстройства в координации движений рук, сохраняется соответствующий уровень интеллекта, но при этом он полностью теряет способность писать;
- пациент не способен проводить элементарные математические операции– сложение и вычитание простых чисел;
- при синдроме Герстманна пациент не способен понимать и воспринимать написанные им слова и предложения– подобное состояние в медицине врачи называют алексией, для пациента написанное им – просто рисунок, так сказать каракули.
Синдром сопровождается также специфическим состоянием, когда пациент попросту не способен узнавать свои же руки и ноги, правильно ответить на вопрос об их названии.
Диагноз и тесты
Диагностирование патологии предусматривает назначение лабораторного генетического исследования на предмет выявления мутаций в гене
PRNP. В этом варианте исследований врачи проводят нуклеотидное исследование последовательности в строении гена при помощи автоматического секвенирования.
Помимо генетических исследований врач проводит и диагностику пациента с применением когнитивных тестов, которые позволяют точно диагностировать нарушение познавательных способностей у особы. Состоят они в большинстве своем из списка простых вопросов, что помогает определить патологию с достаточно высоким процентом вероятности ее развития в каждом конкретно взятом случае.
Помимо генетических исследований и тестирования пациента, его обследуют при помощи магнитно-резонансной томографии головного мозга – она помогает выявить очаг поражения на всех стадиях развития синдрома, определить изменения в коре и структуре серого вещества, выявить ущемление нервных волокон и проблемы с кровотоком.
Также применяют исследование крови, ее состава на предмет выявления прионов путем иммуно-блотгинга в периферических лимфоцитах. Исследуют и ликвор на предмет наличия нейроспецифического белка, применяют метод ИФА.
Опыт других людей
Синдром Герстманна вызывает интерес и разнообразные мнения у людей. Одни считают его редким и загадочным явлением, требующим дополнительного изучения. Другие утверждают, что современная наука позволяет более глубоко понять этот синдром и помочь людям, страдающим от него. Многие высказывают мнение о необходимости обучения общества особенностям синдрома Герстманна для более толерантного отношения к людям, сталкивающимся с этим состоянием. Обсуждения и исследования в этой области продолжаются, открывая новые горизонты понимания и поддержки для тех, кто сталкивается с этим синдромом.
Что может предложить медицина?
При лечении синдрома Герстманна в самом начале врачи устанавливают первопричину, которая привела к развитию данной патологии или же негативные механизмы, спровоцировавшие его.
Чаще всего сам курс лечения симптоматический – на данный момент учеными не разработано эффективных методов борьбы с данным заболеванием головного мозга.
Для устранения негативной симптоматики развивающегося синдрома, врачи прописывают курс ноотропов и протекторов когнитивных функций, также применяются корректоры поведения пациента.
Назначается курс лечебной физкультуры и сеансы массажа, посещение бассейна, если позволяет состояние здоровья, как и курс санаторно-курортного лечения – это, скорее поддерживающие состояние пациента методики, нежели полноценное лечение, хотя и они дают существенные результаты в улучшении общего состояния больного.
Частые вопросы
Каковы современные методы диагностики синдрома Герстманна?
Современные методы диагностики синдрома Герстманна включают магнитно-резонансную томографию (МРТ), позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и генетическое тестирование. МРТ помогает визуализировать структуру и активность мозга, ПЭТ может выявить изменения в метаболизме мозга, а генетическое тестирование может определить специфические генные мутации, связанные с этим состоянием.
Каковы возможные причины синдрома Герстманна?
Синдром Герстманна вызывается поражением угловой извилины левой височной доли головного мозга, области, которая отвечает за обработку пространственной и математической информации. Поражение может быть вызвано инсультом, травмой головы, опухолью или дегенеративным заболеванием.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При обнаружении у себя или у близкого симптомов синдрома Герстманна, обратитесь к врачу для диагностики и назначения соответствующего лечения.
СОВЕТ №2
Изучите информацию о синдроме Герстманна у надежных источников, чтобы понимать особенности этого заболевания и как справляться с ним.
СОВЕТ №3
Обсудите с близкими или друзьями свои эмоции и чувства, связанные с диагнозом синдрома Герстманна, это поможет вам получить психологическую поддержку.
Загрузка...
