Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу
.

Хорея – патологическое заболевание нервной системы, при котором развиваются признаки гиперкинеза разных групп мышц. Гиперкинез проявляется в беспорядочных, хаотичных и размашистых движениях, схожих с нормальными движениями, но жесты очень вычурные и резкие.

Чаще всего хореический гиперкинез затрагивает детей и подростков, и носит врожденный характер, в более взрослом периоде, от 30 лет, заболевание является приобретенным.

Хорея возникает из-за нарушения ганглиев мозга, а также ядер мозжечка – это происходит под влиянием определенных факторов. Такие патологические явления нарушают процесс передачи дофамина, что приводит к хаотичным неконтролируемым движениям мускулатуры.

Причины и факторы, провоцирующие нарушение

Хорея может быть вызвана одним или рядом причин, а также быть как врожденным, так и приобретенным заболеванием. Болезнь может быть спровоцирована нарушением кровообращения головного мозга, частыми вирусными заболеваниями и ревматизмом.

Также хорея может быть вызвана долгим приемом сильнодействующих препаратов, а также отравлением угарным газом или химическими веществами. Помимо этих причин существует ряд факторов способных навредить нервной системе и вызвать нарушение:

нарушение в работе иммунитета;
наследственный фактор, — человек может даже не подозревать о наличие болезни, при влиянии факторов может протекать в более зрелом возрасте;
травмы головного мозга;
ДЦП;
заболевания инфекционной, вирусной или бактериальной этиологии: менингит, энцефалит, ангина и др.;
токсические воздействия на организм;
нарушение кровообращения мозга, связанное с болезнями сосудов;
красная волчанка;
ревматизм.

В зависимости от факторов и проявлений, хорея подразделяется на следующие формы: наследственная, вторичная и развивающаяся при экстрапирамидных заболеваниях.

При наследственном факторе чаще всего проявляется хорея Генингтона. Заболевание может протекать в хроническом виде, имея позднее начало или при раннем развитии, но без прогрессирования болезни.

Вторичная форма заболевания возникает при поражениях головного мозга. К причинам относят различного рода инфекции и травмы.

Мнение врача:

Хорея, проявляющаяся в виде непроизвольных ритмичных движений, может быть как синдромом, так и самостоятельным заболеванием. Врачи отмечают, что хорея как синдром чаще всего возникает как следствие других состояний, таких как болезни нервной системы или интоксикации. В то же время, хорея как самостоятельное заболевание, такое как болезнь Хантингтона, имеет генетическую природу и приводит к прогрессирующим нарушениям движений и психическим расстройствам. Для точного диагноза и назначения эффективного лечения важно обратиться к специалисту и провести необходимые обследования.

Болезнь Гентингтона: симптомы и лечение синдрома Гентингтона. Хорея Гентингтона

Общие симптомы

При хорее могут одновременно сокращаться несколько групп мышц: возникают неконтролируемые конвульсивные движения руками, ногами, а также другими частями тела. Это заболевание характеризуется разрушением нервных клеток – это приводит к серьезным последствиям, вызванных дисфункцией нервной системы и головного мозга.

Читайте также:

Как проявляет себя болезнь хорея Гентингтона — кто чаще всего более хореей Гентингтона, фото и видео патологии

Не зависимо от того какой вид нарушения протекает можно выделить ряд основных симптомов, проявление которых поможет вовремя обратиться к врачу и диагностировать заболевание. Симптомы, характерные для всех видов хореи:

движения человека становятся непроизвольными – один из самых первых и важных симптомов;
голова поддергивается;
снижается тонус мышц всего организма;
движения становятся не координированными;
человек неосознанно гримасничает;
усиление жестикуляций;
при написании текста отмечается изменение почерка;
ухудшение памяти и в некоторых случаях интеллекта;
во время отдыха и сна гиперкинез исчезает;
походка становится танцующей;
температура тела повышена;
больной не может контролировать свои движения.

Больному тяжело выполнить даже самые простые действия: ходить, стоять, выполнять движения конечностями. Несмотря на то, что тонус мышц снижен, сохраняются рефлекторные действия.

Движения больного становятся импульсивными и хаотичными, нарушается мимика от чего создается впечатление кривлянья. Чем более прогрессирует заболевание, тем ярче и неконтролируемей происходят нарушения в движениях и мимике.

На начальной стадии у больного есть возможность контролировать движения, поэтому чтобы заболевание не прогрессировало нужно сразу же заняться лечением.

Без терапии больной на поздних стадиях заболевания полностью утрачивает способность к нормальным движениям, он меняется и становится уже другим, как личность. Больные хорей становятся вспыльчивыми, капризными, нервными и раздражительными.

Нередко возникает раздвоение личности по типу шизофрении, могут посещать нереальные и бредовые мысли. На фоне всего это может прогрессировать слабоумие.

Чаще других диагностируются хорея Генингтона, а также малая хорея или Сиденгама.

Заболевание Генингтона

Хореей Гентингтона можно заболеть в любом возрасте, но чаще всего начало его проявления лежит у людей старше 30 лет. У таких больных

проявляются гиперкинез, нарушения развития личности и деменция.

Читайте также:

Синдром Фара — тяжелое нейродегенеративное заболевание ЦНС

После появления болезни может пройти немалое время, прежде чем можно заметить какие-либо симптомы. Симптомы могут наростать поэтапно:

первым проявлением болезни является небольшое мимическое подергивание, больной может беспричинно открывать рот, хмуриться, высовывать язык или облизывать губы;
пальцы приобретают растопыренный вид;
меняется статика, походка, может нарушиться глотательные способности, а также речевые навыки;
ухудшается память, может постепенно развиваться слабоумие;
больной не может сам себя обслуживать.

При проявлении каких-либо признаков, родственники и знакомые больного должны бить тревогу, чтобы вовремя начать лечение.

Хорея Гентингтона. Деменции. Гиперкинезы © Horea Huntington. Dementia. Hyperkinesis

Опыт других людей

Хорея – это нейрологическое расстройство, характеризующееся непроизвольными резкими движениями тела. Люди, столкнувшиеся с хореей, описывают это состояние как непредсказуемое и иногда страшное. Они отмечают, что хорея может сильно ограничить их повседневные действия и вызвать чувство беспомощности. Некоторые считают хорею самостоятельным заболеванием, в то время как другие рассматривают ее как синдром, сопровождающий другие болезни, такие как болезнь Хантингтона. В любом случае, важно обратиться к врачу для точного диагноза и назначения соответствующего лечения.

Заболевание Сиденгама

Этот вид хореи встречается в подростковом и детском возрасте от 5 до 14 лет, развивается на фоне ревматизма. В таких случаях возникают изменения в полушариях головного мозга, а также в стволе, коре и оболочках.

Это заболевание может сочетаться одновременно с заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

К основным симптомам малой хореи относятся:

высокая температура тела;
движения становятся неточными;
нарушение координации в движениях;
поведение ребенка может быть не адекватным – беспричинно хмуриться, высовывает язык, гримасничает, дергает плечами;
походка становится подпрыгивающей;
ребенок становится раздражительным, плаксивым, может быстро утомляться и уставать.

Детская хорея характеризуется постепенным нарастанием симптомов и со временем усилением прогрессирования. Очень часто родители могут не замечать проявления болезни и воспринимать такое поведение как шалость.

Но очень скоро симптомы начинают проявляться сильнее, что приводит в недоумение родителей. Иногда малая хорея может протекать с болевым синдромом.

Постановка диагноза и терапия

Диагноз ставится после проведения ряда анализов и исследований:

Читайте также:

Синдром Леша-Нихана — тяжелое наследственное заболевание с поражением ЦНС

крови;
МРТ;
электроэнцефалограмма;
КТ.

При обследовании у детей отмечается снижение тонуса мышц, особенно там, где сильнее проявляется хаотичность движений.

Врач проверяет рефлекторные способности организма: стучит молоточком по коленке, при этом нога застывает в разогнутом положении, что свидетельствует о хореи.

Помощь пациенту

При подтверждении хореи врач назначает следующее лечение:

назначаются препараты, помогающие в меньшей степени всасывать медь, избыток которой является следствием генетической предрасположенности;
антибактериальная терапия назначается при тяжелом течении хореи Генингтона;
транквилизаторы и нейролептки уменьшают проявление гиперкинеза, а также снижают эмоциональные и интеллектуальные нарушения;
препараты, нормализующие уровень АД, необходимые при нарушении кровоснабжения мозга;
уменьшение дозировки или отказ от протирвотных лекарств, назначаемых психиатрами;
при воспалительных процессах головного мозга назначаются гормональные препараты;
в крайних случаях назначается операция на головном мозге, после чего у больного уменьшаются неконтролируемые движения.

Также помимо лекарств назначается витаминотерапия и физиолечение – как вспомогательные методы, которые помогут уменьшить симптомы заболевания.

Лечение и реабилитация очень тяжелый процесс. При проведении терапии на начальной стадии развития заболевания есть шанс остановить прогрессирование болезни.

Частые вопросы

Как проявляется заболевание хорея?

Ярким симптомом хореи Гентингтона является нарушение психики – сначала это повышенная вспыльчивость и эмоциональность, нарушения сна. По мере прогрессирования патологии проявляется немотивированная агрессия, а в более старшем возрасте отмечаются галлюцинации, бредовые идеи и даже суицидальные мысли.

Можно ли вылечить Хорею?

Обычно носители дефектного гена к 70 годам начинают страдать от хореи, и прогноз терапии неутешительный. Полностью излечить это заболевание невозможно. Можно только поддерживать качество жизни человека на более высоком уровне, не давать болезни проявлять свои крайние черты.

Сколько живут с Хореей?

Заболевание неуклонно прогрессирует, у него неблагоприятный прогноз. В конечном итоге человек становится инвалидом. Средняя продолжительность жизни с момента появления гиперкинеза составляет 15 – 20 лет. Частой причиной гибели пациентов является суицид.