Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу
.
Синдром, названный болезнью Фара, впервые было описан в 30-х годах прошлого столетия. Под этим названием была объединена группа патологических изменений участков головного мозга, вызванных отложениями солей кальция на стенках артерий и капилляров.
Являясь нейродегенеративным заболеванием ЦНС, синдром Фара приводит к медленному угасанию основных функций головного мозга.
Кальцинаты могут встречаться в головном мозге везде, но чаще всего они отмечаются среди комплекса подкорковых нейронных узлов (базальные ядра). К базальным ганглиям относятся структуры головного мозга, отвечающие за правильную работу системы бессознательных движений.
Возможно появление кальцификатов в области мозжечка и в некоторых других отделах головного мозга.
Проявляется заболевание различными нарушениями нервной системы, замедленной или агрессивной реакцией на внешние раздражители,
нарушениями в координации движений. Выделяют ювенильную (дети, подростки) и сенильную форму заболевания, характерную для лиц, старше сорока лет.
Зачастую заболевание протекает без явной симптоматики и может выявиться при первичном обследовании. Этологические факторы окончательно не установлены, но считается, что патогенетический механизм запускается нарушением кальций — фосфорного метаболизма.
Сложность определения синдрома Фара заключается также в том, что морфологическая картина не соответствует симптомам заболевания. То есть, сильно выраженное обызвесткование зачастую сопровождается слабо выраженными симптомами.
Причины заболевания
Учитывая редкость болезни, причины по которым синдром развивается, точно не выяснены до настоящего времени. Установлено, что основное
влияние на развитие синдрома Фары имеют патологические изменения щитовидной или других эндокринных желез, которые расположены на задней поверхности щитовидной железы.
При сбоях в их работе запускаются изменения в процессах обмена кальция и фосфора. Еще одной причиной нейродегенеративной болезни может быть нарушения кислотно-щелочного баланса организма, при котором уменьшается содержание кислот и, наоборот, очень увеличивается количество щелочных соединений.
Очень противоречива, но имеет право на существование, гипотеза о генетической природе болезни. Кальцификацию базальных ганглиев может вызвать родовая травма. Изредка заболевание диагностируются у детей с синдромом Дауна, у людей, перенесших облучение головы, а также как последствие отравления ядами, свинцом.
Болезнь может проявиться в любом возрасте у всех людей, но чаще страдают мужчины. В группе риска находятся люди с признаками церебрального кальциноза, больные гипопаратиреозом, а также пожилые лица, у которых отмечена небольшая кальцификация сосудов.
Про базальные ядра профессионально:
Мнение врача:
Синдром Фара — тяжелое нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, вызванное генетическими нарушениями. Врачи подчеркивают, что данное заболевание прогрессирует и приводит к серьезным нарушениям в работе органов и систем организма. Основные симптомы включают задержку психомоторного развития, нарушения в речи, судороги, проблемы с координацией движений. Диагностика синдрома Фара требует комплексного подхода и специализированных методов исследования. Лечение направлено на смягчение симптомов и поддержание качества жизни пациента. Важную роль играет раннее выявление заболевания и медицинское наблюдение за пациентом.
Клиника и симптомы
Определение наличия заболевания Фара затруднено неясной клинической картиной. Протекает болезнь зачастую бессимптомно. Даже если у человека установлено развитие синдрома, то зачастую он его не ощущает. Патологическое накопление кальция в области мозга проявляется следующими симптомами:
- нарушение двигательной функции;
- ухудшение умственной деятельности, вплоть до слабоумия;
- спастические параличи;
- головная боль;
- нарушения в движении глазного яблока;
- дизартрия;
- судорожный синдром.
При проявлении синдром Фара с признаками паркинсонизма, его симптомами могут быть:
- тремор;
- постоянное пребывание мышц в напряженном состоянии;
- шаркающая походка;
- неподвижное лицо, напоминающее маску;
- непроизвольное сжимание пальцев, имитирующее скатывание пилюль.
Такие симптомы характерны для поздней стадии заболевания. Кроме неврологических и психических симптомов болезни, возможны, хотя и гораздо реже, признаки аномалии черепа, глаукомы, пигментного ретинита, патологии эндокринной системы (гипопаратиреоз).
Формы нарушения — их симптоматика
Общим для любой нейродегенеративной болезни является медленно прогрессирующая гибель нервных клеток, но проявляться она может в
разных формах и разновидностях.
Наиболее распространенным является проявление паракинсонизма, повышенной мышечной ригидности. Нарушение функции паращитовидной железы, первичное или после операции, изменяет выработку паратгормона, что в свою очередь повышает уровень фосфора в крови и снижает уровень кальция.
Проявляться такие нарушения могут в виде тремора, дистонии, дискинезии, непроизвольных судорог лица, конечностей или туловища.
Следующими по распространенности можно назвать нарушения основных функций мозга, которые проявляются ослаблением памяти, чрезмерно сильной реакцией на различные события в жизни человека.
Связь болезни с нарушением нормального обмена кальция, приводит к неврологическим проявлениям, сопровождающимся мышечными спазмами. Проявляется заболевание также в психиатрических расстройствах, изменении подходки, сильных болевых ощущениях.
Нередко синдром Фара диагностируется на фоне таких заболеваний как токсоплазмоз, поражение паразитом свиного цепня, эхинококкоза. Реже диагностируют заболевание, выраженное туберозным склерозом Бурневилля.
Диагностические критерии и методы
Подтверждение диагноза проводится на основании нейровизуализационных методов, но только после того как установлено отсутствие пороков развития и нарушений обмена кальция.
При постановке диагноза медики в первую очередь опираются на обобщенные данные, взятые из наблюдений за пациентом и его жалоб.
Основным инструментом в диагностике нейродегенеративной болезни можно назвать компьютерную и магниторезонансную томографию. На большинстве снимков видны конкретные участки поражения, что при рентгенограммах черепа было выявить затруднительно. Подтверждением диагноза является определение качественного содержания в плазме крови паратгормона и тиреокальцитонина.
На фото МРТ с дегенерацией мозга при болезни Фара
Опыт других людей
Синдром Фара – это редкое и тяжелое нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, которое часто приводит к прогрессирующей утрате моторных навыков и когнитивных функций. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, описывают его как невыносимое испытание как для себя, так и для их близких. Они отмечают, что каждый день сопровождается новыми вызовами и ограничениями, что требует постоянного адаптирования и поддержки. Борьба с Синдромом Фара требует не только физической выносливости, но и силы духа, настойчивости и понимания окружающих. Важно поддерживать пациентов, страдающих от этого заболевания, и помогать им сохранять качество жизни насколько это возможно.
Лечение заболевания
Следует отметить, что удалить кальцификаты в головном мозге, невозможно. Поэтому лечение болезни Фара носит симптоматический характер.
Применяемые терапевтические методы не влияют на степень кальцификации и используются для облегчения симптомов. Если в костной ткани есть специальные клетки, которые рассасывают кальцификаты, то в мозгу их нет.
Принципы терапии включают:
- мероприятия, способствующие улучшению обменных процессов кальция и фосфора;
- при проявлении симптомов паркинсонизма проведение лечения соответствующими препаратами;
- использование стимуляторов мозговой деятельности.
Среди наиболее часто применяемых лекарств следует выделить аналоги полипептидного гормона. Принцип их действия заключается в усилении всасывания кальция в организме с активным усвоением организмом. Кроме того они обладают обезболивающим эффектом.
Для стимуляции развития клеток, которые наращивают новую костную ткань, применяют Терипаратид. При сопровождении заболевания признаками, характерными для болезни Паркинсона, рекомендуются препараты Леводопа, Наком, Медонор, Мемантин. Начальная доза подбирается в соответствии с реакцией пациента и показаниями.
Конкретный препарат, который необходимый при лечении заболевания в каждом отдельном случае, назначается врачом. Сам процесс терапии проводится под тщательным врачебным наблюдением и сопровождается ЭКГ-мониторингом.
В случае необходимости проводится корректировка дозы антигипертензивного препарата. Таблетки Акатинол с активным действующим веществом мемантин, блокируют кальциевые каналы, происходит нормализация мембранного пространства.
При этом поведенческие реакции становятся нормальными, увеличивается мозговая и повышается физическая активность. Препарат Леводопа устраняет тремор, дисфагию, гипокинезию, ригидность. При тяжелом протекании болезни, которое сопровождатеся ухудшением интеллектуальных функций, применяют ноотропные препараты.
Прогнозы неоднозначны
Учитывая, что заболевание достаточно редко встречается и на сегодняшний день недостаточно изучено, прогнозы при болезни Фара очень неоднозначны.
Увеличение отложений кальция происходит очень медленно, на протяжении десятков лет. К тому же на ранних стадиях болезнь практически не диагностируется, а величина участков поражения может входить в противоречие с внешними признаками.
Проблему составляет отсутствие достаточного объема информации и невозможность определения специфики лечения. По мере накопления информативного материала и разработки методов ранней диагностики, удастся избежать необратимых последствий заболевания.
Частые вопросы
Чем опасна болезнь Фара?
Прогрессирование расстройств когнитивной сферы у детей приводит к олигофрении, во взрослом возрасте — к развитию корково-подкорковой деменции с элементами агнозии, апраксии, алексии.
Что такое обызвествление мозга?
Обызвествление фалькса — это формирование отложений солей в области межполушарной щели, ведь соли откладываются не только в почках или суставах, но и в мозге.
Как выглядят Кальцинаты на мрт?
Кальцинаты — патологические, как правило шарообразные, скопления солей кальция в тканях и органах. На сканах компьютерной томографии визуализируются как белые точки.
Что такое кальцификация базальных ганглиев?
Идиопатическая кальцификация базальных ганглиев, известная также как болезнь Фара, является редким генетическим наследственным неврологическим расстройством. Характеризуется аномальными отложением кальция в областях мозга, которые контролируют моторные функции.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу неврологу при первых признаках нарушения координации движений, мышечной слабости или других симптомов, характерных для синдрома Фара. Раннее обращение за помощью может значительно улучшить прогноз заболевания.
СОВЕТ №2
Поддерживайте здоровый образ жизни: правильное питание, физические упражнения, отказ от вредных привычек. Это поможет укрепить иммунную систему и общее состояние организма.
СОВЕТ №3
Изучите информацию о методах лечения и реабилитации при синдроме Фара. Обсудите с врачом возможные варианты терапии, чтобы выбрать наиболее эффективный курс лечения для себя или вашего близкого.
Загрузка...
