Краниостеноз: аномалия, при которой поможет только операция

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу
.

Под краниостенозом понимают преждевременное заращение черепных швов, что способствует ограничению общего объема черепа, его деформации и провоцирует развитие внутричерепной гипертензии.

Заболевание диагностируется с частотой 0.5-1 случай на 1000 новорожденных, преимущественно у мальчиков.

Патология может выступать изолированно либо в сочетании с аномалиями развития других органов и систем (как составляющая синдрома Аперта, Пфайфера), нередко сопровождается нарушением развития головного мозга.

Этиология и патогенез нарушения

Швы представляют собой тонкие прослойки волокнистой ткани, расположенные между черепными костями и образующие при слиянии роднички («мягкие места»). Они позволяют черепу изменять свою конфигурацию при прохождении ребенка по родовым путям, тем самым препятствуя травматизму при родах.

В норме закрытие родничков происходит к концу первого года жизни ребенка. При преждевременном их заращивании и раннем окостенении швов наблюдается картина краниостеноза, степень выраженности которой напрямую зависит от момента начала заболевания.

В случае если швы закрылись во внутриутробном периоде, деформация черепа будет значительна, если после рождения — выражена в меньшей степени.

Патогенетически основная роль в развитии заболевания принадлежит нарушению кровообращения и метаболизма в костной ткани, что может быть спровоцировано следующими факторами:

• генетические мутации и наследственная обусловленность;
• инфекции, перенесенные внутриутробно (краснуха, грипп, герпес и т. д.);
• воздействие на плод неблагоприятных факторов внешней среды (вредные привычки матери, бытовые и промышленные токсины, облучение, прием некоторых лекарственных препаратов);
• механическое сдавливание головки плода в полости матки;
• придание неправильного положения новорожденному, обездвиженность в младенческом возрасте, ограничение двигательных возможностей;
• родовые травмы и заболевания, перенесенные в первые месяцы жизни.

Мнение врача:

Краниостеноз – это серьезное заболевание, при котором деформация черепа приводит к сдавливанию мозга и нарушению его развития. Врачи утверждают, что в большинстве случаев единственным способом решения проблемы является хирургическое вмешательство. Операция по коррекции краниостеноза позволяет предотвратить возможные осложнения и обеспечить нормальное развитие мозга у ребенка. Поэтому в случае выявления краниостеноза важно обратиться к специалистам для своевременного назначения необходимого лечения.

Краниосиностоз

Разновидности аномального развития

В зависимости от количества, вовлеченных в патологический процесс швов, выделяют краниостеноз:

• простой(закрытие только одного шва),
• сочетанный(заращение нескольких),
• сложный(все черепные швы вовлечены).

Кроме того, заболевание подразделяют на следующие формы:

1. Скафоцефалия– преждевременное закрытие сагиттального шва, встречается в большинстве случаев, преимущественно у мальчиков.
   
   Для нее характерно: удлинение и сужение черепа, расширение лба, крайнее сращение или закрытие большого родничка. При данной форме патологии естественные роды часто затруднены, что связано с несоответствием размеров головки плода и родовых путей матери.
2. Плагиоцефалия фронтальная– лобный стеноз черепа на фоне заращения лобного и венечного швов. Встречается чаще у девочек, визуально определяется уплощение лба с приподнятием глазницы и брови с одной стороны, оттопыренность ушной раковины.
3. Плагиоцефалия затылочная– раннее закрытие или склерозирование венечного шва, возникшее по причине обездвиженности новорожденного или его неправильного положения. При этом лобная кость уплощается, а затылочная с аналогичной стороны головки выбухает.
4. Тригоноцефалия– связанный с редкой патологией лобного (метопического) шва гипотелоризм и деформация лобных костей в форме киля (треугольная форма головки).
5. Туррицефалия– сочетанное заращивание венечного и сагиттального швов, сопровождаемое гидроцефалией. Свойственен выступ височных отделов и сужение остального черепа (форма листа клевера).

Характер клинической картины

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

• приступообразная головная боль;
  
• тошнота;
• рвота;
• усиление сухожильно-надкостничных рефлексов;
• рефлексы патологического характера;
• парез взора вверх;
• маятникообразные движения глазных яблок (нистагм);
• менингеальные знаки (ригидность мышц затылка и прочие);
• судорожные припадки.

Присутствуют глазные симптомы:

• двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
• застойные изменения сетчатки;
• снижение или потеря зрения.

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Симулятор трех аномалий развития: тригоноцефалии, плагиоцефалии и скафоцефалии.

Опыт других людей

Краниостеноз – серьезное заболевание, требующее оперативного вмешательства. Люди, столкнувшиеся с этой аномалией, делятся своим опытом. Многие отмечают, что операция стала единственным способом решить проблему и обеспечить нормальное развитие ребенка. Родители высоко оценивают профессионализм врачей и благодарят их за спасение жизни малышей. Пациенты, перенесшие операцию, отмечают улучшение качества жизни и возможность полноценного развития. Доверьтесь опыту специалистов и не откладывайте решение проблемы – здоровье вашего ребенка стоит на первом месте.

Установка диагноза

Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного разностороннего обследования. Помимо выяснения жалоб и анамнеза заболевания (время появления основных симптомов, их прогрессирование), важен сбор акушерского анамнеза матери (особенности протекания беременности, перенесенные в этот период заболевания, вредные воздействия, осложнения в родах).

Обязательно проводится полный осмотр ребенка, детально изучается строение черепа, форма и размеры головки, пальпаторно оценивается степень заращения швов и родничков.

Неврологический осмотр выявляет общемозговые и очаговые признаки поражения головного мозга (патологические рефлексы, нистагм, парез взора и т. д.).

Офтальмолог оценивает степень нарушений со стороны органа зрения (застойные изменения на глазном дне, отек диска зрительного нерва, его атрофия, экзофтальм). Генетическое исследование помогает установить наследственную природу заболевания.

Кроме того, выполняется ряд инструментальных методов диагностики, позволяющих определиться с дальнейшей тактикой ведения пациента:

• рентгенологическое исследование черепа– выявляет отсутствие швов (одного либо нескольких), истончение костной структуры,
  
  наличие пальцевых вдавлений на черепных костях, деформацию черепа;
• КТ (компьютерная томография) либо МРТ (магнитно-резонансная томография)– метод нейровизуализации, помимо изменений костной структуры позволяет определить степень выраженности внутричерепной гипертензии;
• краниометрия– проводится с целью измерения стандартных и специальных параметров черепа, выполняется вручную и при помощи специальных компьютерных программ;
• электроэнцефалография– позволяет выявить степень функциональных отклонений центральной нервной системы;
• ультразвуковая венография сосудов головы и шеи– на основании нарушений оттока крови из полости черепа помогает выявить и косвенно оценить повышенное внутричерепное давление;
• ангиография– исследование сосудов головного мозга, подвергнутых контрастированию, метод позволяет обнаружить аномальные сосудистые анастомозы, уточняет, на каком уровне происходит нарушение оттока крови;
• пневмоэнцефалография– визуализация желудочков и субарахноидальных пространств (ликворных путей мозга), применима как способ дифференциальной диагностики;
• УЗИ внутренних органов, ЭКГ, Эхо-КГ– выполняются в качестве дополнительных методов с целью выявления сопутствующих заболеваний и пороков развития.

Учитывая особенности детского возраста, большинство инвазивных исследований проводится под медикаментозной седацией. Это позволяет избежать чрезмерного стресса у ребенка и получить более диагностически значимый результат.

Современная хирургия

При преждевременном закрытии швов применяется преимущественно оперативное лечение, главной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга.

Существует огромное количеств оперативных методик в зависимости от типа краниостеноза – краниотомия линейная, лоскутная двусторонняя, циркулярная, резекция свода черепа и другие.

Техника операции заключается в выполнении рассечения мягких тканей и костной пластике. В ходе вмешательства корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия.

Считается, что операция целесообразна до трехлетнего возраста, когда отмечается наиболее интенсивное формирование мозговых структур у ребенка. Выполненная своевременно, она позволяет предупредить сдавление мозговых структур и практически полностью нивелирует предшествующие симптомы заболевания, в том числе и грубый косметический дефект.

Оперативное лечение не показано в случае:

• компенсированного краниостеноза;
• необратимой утраты зрения и умственной отсталости без признаков внутричерепной гипертензии;

  На фото череп до и после операции по коррекции краниостеноза

• тяжелых сопутствующих аномалий развития (например, декомпенсированные сердечные пороки).

Относительным (временным) противопоказанием является острое заболевание либо хроническое в стадии обострения, гнойные инфекции кожных покровов, рецидивирующие воспаления верхних дыхательных путей.

В послеоперационном периоде показан курс физиотерапевтических процедур и симптоматической лекарственной терапии, а также длительное наблюдение.

Прогноз и профилактика

Ранняя диагностика и своевременное оперативное вмешательство позволяют предупредить развитие серьезных последствий. В этом случае прогноз для жизни и нормального развития ребенка благоприятен.

Утрата зрения, умственная отсталость, судорожный синдром, постоянная головная боль и грубая деформация черепа осложняют течение патологии и приводят к инвалидности.

В целях профилактики показано:

• проведение медико-генетического консультирование семейных пар из групп риска;
• ограничение воздействия на организм беременной неблагоприятных внешних факторов;
• отказ от курения и других вредных привычек;
• предупреждение и своевременное лечение заболеваний будущей матери и новорожденного.

И самое важное, в случае появления у младенца симптомов, вызывающих беспокойство, родителям необходимо срочно обратиться к специалисту. Своевременность лечения позволит избежать грозных последствий краниостеноза и даст ребенку возможность на нормальную жизнь.

Частые вопросы

Что будет если не лечить Краниостеноз?

Если не принять срочные медицинские меры, то краниосиностоз нанесет непоправимый ущерб тканям головного мозга ребенка и в целом нормальному психическому и физическому развитию.

В каком возрасте закрываются швы черепа?

Швы черепа срастаются вокруг головного мозга примерно в возрасте 2 лет. Когда у ребенка краниосиностоз, один или несколько из этих швов затвердевают слишком рано и закрываются до того, как ребенку исполнится 2 года.

Можно ли исправить форму черепа у взрослого?

Нет, восстановить форму черепа без хирургического вмешательства невозможно. Шансов на это нет. Требуется сложная череда операций по ремоделированию черепной коробки. Это долго, сложно, но при этом действенно.

Как быстро срастаются кости черепа у детей?

Постепенно швы между костями черепа окостеневают, роднички уменьшаются и полностью закрываются к 9-11 месяцу. Однако к моменту рождения окончательное окостенение еще не произошло, и скелет малыша довольно долго остается слабым и податливым.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Если у вас есть подозрения на краниостеноз у вашего малыша, обратитесь к педиатру или неврологу для диагностики и назначения лечения.

СОВЕТ №2

Помните, что операция при краниостенозе может быть единственным способом исправить аномалию и предотвратить возможные осложнения в будущем.