Симптомы, диагностика и лечение синдрома Персонейджа Тернера

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу
.

Синдром Персонейджа-Тернера (невралгическая амиотрофия) — это заболевание аутоимунного происхождения, при котором поражается верхний пучок плечевого сплетения или ответвляющиеся от него нервные окончания.

Впервые заболевание было открыто и описано специалистами в области неврологии Персонейджем и Тернером в 1948 году. Это расстройство получило название «амиотрофической невралгии».

Патология может возникать независимо от пола, но преимущественно поражает лиц мужского пола молодого и среднего возраста. Известны также случаи, когда нарушение диагностировалось в детском возрасте.

Патогенез патологии

Заболевание часто путают с поражением нервных корешков. Патологический процесс начинается с внезапных сильных болей в области лопатки или надплечья. Через несколько дней может возникнуть частичный паралич мышц плечевого пояса, иннервируемых верхним стволом плечевого сплетения.

Обычно болевые ощущения острого характера начинают беспокоить больного в ночное время или утром. Из-за боли двигательная активность плечевого сустава ограничивается.

Постепенно боль становится менее интенсивной, но спустя несколько недель после проявления первых симптомов развивается слабость и истощение мышц плечевого пояса и как следствие — вялый паралич мышц плечевого и проксимального отдела руки.

При этом невралгическая атрофия затрагивает переднюю зубчатую мышцу, надостную, подостную, дельтовидную и трапецевидную мышцы.

Иногда в патологический процесс вовлекаются мышцы предплечья или кисти, а также возникает спазмирование отдельных пучков мышечных волокон. Чувствительность при этом остаётся сохранной или с минимальными нарушениями. Иногда отмечается ощущение онемения и покалывания. Сила и объём движений в дистальных отделах сохраняются относительно.

Мнение врача:

Синдром Персонейджа Тернера – это генетическое расстройство, которое чаще всего у женщин проявляется в виде задержки в развитии половых признаков, низкого роста и других особенностей. Врачи отмечают, что ключевыми симптомами этого синдрома являются отсутствие менструаций, низкий рост, широкая грудная клетка, низкая растительность волос. Для диагностики синдрома Персонейджа Тернера проводятся генетические исследования, ультразвуковое исследование почек и другие методы. Лечение данного синдрома направлено на коррекцию гормонального фона, поддержание здоровья костей и сердечно-сосудистой системы, а также психологическую поддержку пациентов. Важно обращаться к специалистам для своевременной диагностики и назначения эффективного лечения синдрома Персонейджа Тернера.

Синдром Персонейджа-Тернера

Что является причиной нарушения?

Точная причина, которая провоцирует данное заболевание, на сегодняшний день не определена. В развитии патологического процесса могут

принимать участие иммунологические, экологические и наследственные факторы.

Медики полагают, что в большинстве случаев недуг развивается по причине иммунной воспалительной реакции на воздействие инфекции или вредоносного фактора окружающей среды, который негативным образом воздействует на нервы плечевого сплетения. Таким образом, вирусная инфекция — это главная причина, способствующая возникновению этой патологии.

Ко второстепенным факторам можно отнести:

• перенесённые операции на плечевом сплетении;
• растяжение мышц при сильных физических нагрузках;
• полученные травмы;
• бактериальные и паразитарные инфекции;
• заболевания ревматологического и аутоиммунного характера;
• роды;
• генетическая предрасположенность.

Особенности клинической картины

Отличительным симптомом синдром Персонейджа Тернера является резкое начало боли в одном из плеч. К исключительным случаям можно отнести возникновение двухсторонней боли.

Как правило, начало острое, но иногда боль наступает постепенно с быстрым нарастанием интенсивности и тяжести.

Зачастую больные жалуются на острые, ноющие, колющие или жгучие боли. Также они могут распространяться на шею или на всю руку поражённой стороны.

Если говорить о симптомах более развёрнуто, они выглядят следующим образом:

• боль появляется внезапно без какой-либо предопределяющей причины, например, травмы;
• локализация боли — область плеча и предплечья;
• боль накатывает волнами;
• поражается только одна сторона тела;
• болевые ощущения могут длиться до нескольких дней, после чего происходит ослабление руки сразу в нескольких разных группах мышц;
• слабость руки может быть довольно выраженной, но она постепенно проходит.

В редких случаях может наступить частичный или полный паралич руки. У большинства больных с этим синдромом, слабость и ощущение онемения конечности могут длиться на протяжении нескольких месяцев или даже больше. Синдром Шерешевского-Тёрнера — [моносомия X-хромосомы XО] — причины, симптомы, даигностика, лечение

Опыт других людей

Синдром Персонейджа Тернера – редкое генетическое заболевание, которое чаще всего влияет на женщин. Люди, столкнувшиеся с этим синдромом, отмечают характерные симптомы, такие как низкий рост, отсутствие яичников и проблемы с сердцем. Диагностика этого состояния требует специализированных медицинских исследований. Лечение синдрома Персонейджа Тернера направлено на улучшение качества жизни пациента и может включать гормональную терапию, хирургические вмешательства и психологическую поддержку. Важно обращаться к квалифицированным специалистам для точной диагностики и разработки индивидуального плана лечения.

Постановка диагноза

Диагностировать заболевание можно после сбора анамнеза и полного обследования физического состояния больного. Обследования шейного отдела позвоночника при помощи рентгена или МРТ могут не показать каких-либо результатов.

Иногда такие же симптомы появляются при грыже шейного отдела, при которой возникает защемлении нервов. Для того чтобы определить

истинную причину патологии проводится процедура электромиографии.

Постановка точного диагноза причин и признаков появления болевых ощущений в плече и предплечье является обязательным. Опасность неправильного диагноза состоит в том, что амиотрофическую невралгию часто принимают за проявления другого недуга, что приводит к назначению хирургического лечения, которое оказывается ненужным.

Дифференцировать синдром Персонейджа-Теренра необходимо от таких заболеваний:

• бурсит;
• кальциевый тендинит;
• синдром Гийена-Барре;
• мононеврит;
• амиотрофический склероз;
• полинейропатия.

Современная медицина в действии

Лечение синдрома будет проводиться поэтапно. На первой стадии проводится купирование боли. Вторая стадия предполагает прохождение реабилитации и дальнейшего полного исцеления.

Первичная терапия

На начальной стадии воспалительный процесс, который локализуется в плечевом суставе и поражает нервные окончания, сопровождается острой нестерпимой болью. В данном случае лечение будет направлено на устранение болей. Для этого назначаются препараты следующих групп:

• оральные стероиды— уменьшают воспаление;
• обезболивающие нестероидные средствасильнодействующего характера;
• нейротропные средства— способствуют стабилизации мембран нейронов и также снижают боль;
• кортикостероиды— уменьшают продолжительность боли, однако имеют множество побочных эффектов.

Вторичная терапия

После того, как сильные болевые ощущения будут устранены, начинается следующий этап терапии. Больному для полного восстановления необходимо будет запастись терпением, т. к. процесс реабилитации может занять достаточно продолжительное время.

Особым критерием эффективности будет постановка правильного диагноза, что позволит подобрать максимально эффективную тактику лечения.

В некоторых случаях применяется метод хирургического вмешательства. В данном случае проводится операция по рассечению средней лестничной мышцы, а также реиннервация передней зубчатой мышцы. Однако такой метод используется крайне редко в связи с тем, что заболевание, как правило, имеет инфекционную природу.

Также больному необходима физиотерапия и прохождение курса реабилитации по восстановлению двигательных функций.

Физиотерапевтические методы направлены на восстановление диапазона движения руки, возвращение силы и восстановление нормальной функции плеча, и предплечья. К таким методам можно отнести:

• электрофорез;
• ультразвук;
• УФ — облучение;
• мануальная терапия;
• грязелечение;
• бальнеотерапия с принятием родоновых ванн;
• также очень действенными являются иглоукалывание и лечебная гимнастика.

Большую опасность в данном случае представляет принятие симптомов плечевого неврита за признаки межпозвоночной грыжи, это приводит к назначению несоответствующего и как следствие недейственного метода хирургического и медикаментозного лечения.

Прогноз при данном заболевании носит достаточно благоприятный характер. В большинстве всех случаев больному удаётся восстановить полную силу и функционирование руки. Как показывает практика, практически у 90% всех пациентов отмечается полное выздоровление. Однако такой процесс может занять около двух лет или даже более.

Скорость восстановительного процесса будет зависеть от индивидуальных особенностей организма человека и других факторов. Иногда у некоторых пациентов отмечается наличие остаточных хронических болей. Также в медицине описаны редкие случаи, когда больные становились инвалидами.

Самой главной профилактической мерой является своевременно начатое лечение и следование всем врачебным предписаниям. При выявлении малейших болевых симптомов необходимо как можно быстрее посетить специалиста.

Частые вопросы

Каковы наиболее распространенные симптомы синдрома Персонейджа Тернера?

Признаки синдрома Персонейджа Тернера могут варьироваться и включают низкий рост, опухание рук и ног, широкую шею и низко посаженные уши.

Как диагностируется синдром Персонейджа Тернера?

Синдром Персонейджа Тернера диагностируется с помощью анализа крови, называемого кариотипированием, который выявляет отсутствие или изменение одной из Х-хромосом.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на первые признаки синдрома Персонейджа Тернера, такие как задержка в развитии, низкий рост, отсутствие менструаций у девочек. Раннее обращение к врачу поможет начать лечение вовремя.

СОВЕТ №2

Проводите регулярные консультации у генетика для диагностики синдрома Персонейджа Тернера. Точное определение наличия этого синдрома позволит подобрать эффективное лечение.

СОВЕТ №3

Обсудите с врачом возможность гормональной терапии для коррекции недостатков, связанных с синдромом Персонейджа Тернера. Это поможет улучшить качество жизни и предотвратить осложнения.